Met tevredenheid in haar stem vertelt Linda (39) dat zij een fijn schaduwplekje in de tuin heeft onder de afkapping in de schaduw. Die heeft haar man voor haar gebouwd. ‘Zo heb je altijd een veilige plek in de tuin waar je naartoe kunt gaan,’ had hij gezegd.

Toen Linda tweeënhalf was kreeg zij de diagnose EPP, doordat haar broer het ook heeft, werd deze ziekte ook snel bij Linda ontdekt. EPP staat voor Erythropoëtische protoporfyrie, een erfelijke stofwisselingsziekte waardoor je overgevoelig wordt voor zonlicht. In Nederland hebben zo’n driehonderd mensen EPP (Bron).

Mijn huid zette op en deed ontzettend zeer, drie dagen heb ik niet kunnen lopen

Linda’s huid kan maximaal een kwartier zonlicht verdragen op een dag. Doordat zij al jong de diagnose EPP kreeg, leerde ze al vroeg wat ze wel en niet kan doen op een dag. ‘Maar alsnog gaat het weleens fout hoor,’ licht ze toe.  Zoals die keer dat zij pleinwacht was voor de tussen schoolse opvang. ‘’Een uur heb ik rondgelopen op het schoolplein. Ik had slippers aan en dat ging helaas fout. Mijn huid zette op en deed ontzettend zeer. Drie dagen heb ik niet kunnen lopen. Ik ben mijn voeten gaan koelen met natte doeken. Ik had zoveel pijn dat ik er niet van kon slapen. Zodra de dekens mijn huid raakte, of als ik verkeerde draaide deed dat direct zeer. Pijnstillers helpen op dat moment niet. De pijnlijke huid kun je omschrijven als de pijn bij bij tweede of derdegraadsverbranding.

Aan mijn huid is vaak niks te zien. Soms als de pijn heftig is, wordt mijn huid rood en dik. Maar aan de buitenkant kun je het dus niet altijd zien dat ik pijn heb. Daardoor gebeurt het weleens dat mensen denken dat ik me aanstel, terwijl ik enorm pijn lijd op dat moment. Mensen die dichtbij staan nemen me gelukkig serieus.

Onderhuidse ontstekingen

Alle mensen met EPP hebben met elkaar gemeen dat ze pijn ervaren als zij voor bepaalde tijd worden blootgesteld aan de zon. Dan ontstaan er onderhuidse ontstekingen die enorm pijn doen. Het verschil zit vooral in de tijd die mensen met EPP kunnen doorbrengen in de zon. Ik kan een kwartier in de zon en mijn broer een uur voordat we klachten krijgen.’’

Erfelijke stofwisselingsziekte

EPP is een erfelijke stofwisselingsziekte. ‘’Toen onze oudste zoon werd geboren hebben we hem daarom gelijk laten onderzoeken of hij ook EPP heeft. Het duurde tien dagen voordat we de uitslag kregen. We zijn toen heel voorzichtig met hem geweest. Vlak na de geboorte werd onze zoon ernstig ziek. Hij had een ontsteking in de longen en heeft aan de beademing gelegen. Hij lag op de IC tot hij na een week naar medium care werd overgeplaatst in het Martini Ziekenhuis.

Omdat we nog niet wisten of hij EPP had, hielden wij daar wel al rekening mee. Toen ik zag dat hij in het ziekenhuis met zijn bedje in de zon lag werd ik zo ontzettend boos. Het zorgpersoneel zei dat het niet veel kwaad kon. Ik waarschuwde mijn man: ‘Ik ga iets doen wat jij misschien raar vindt, ik ga even heel erg stampij maken.’ Toen begon ik heel hard te huilen en snikte: ‘Jullie weten niks van deze ziekte.’ Toen kreeg hij in een plekje in het uiterste hoekje van de zaal, met beschermende lakens om zijn bedje. Lag hij daar in ieder geval veilig.’’Lachend: ‘’Mijn uitbarsting had dus wel effect. Later bleek dat onze zoon wel drager is van EPP, maar geen patiënt. En onze andere twee kinderen ook niet.

Kinderwens EPP

Samen met mijn man hebben we gepraat over onze kinderwens. Ik kan met EPP leven, en
kan mijn kinderen ook leren om met deze stofwisselingsziekte te leven, maar ik zou het vreselijk vinden als zij het zouden hebben. We hebben niet van tevoren laten onderzoeken of onze kinderen ook EPP hadden, want dat maakte voor ons besluit niet uit. Als we kinderen mochten krijgen die EPP zouden hebben, dan zouden we ze toch houden. Na de geboorte wilden we wel weten of zij EPP hadden zodat we daar rekening mee konden houden.

‘Oh, dat heb ik ook’

Tegen mensen zeg ik altijd bewust dat ik een stofwisselingsziekte heb. Als ik vertel dat ik zonneallergie heb, dan zeggen mensen: ‘Oh, dat heb ik ook want ik krijg ook bultjes en jeuk van de zon.’ Maar EPP gaat veel verder dan alleen een allergie voor de zon. Ik kan niet tegen blauwe en paarse UV-licht, daar valt zonlicht onder, maar bijvoorbeeld ook sommige lampen. Soms heb ik al genoeg zonlicht gehad op een dag, en dan kom ik in een kledingzaak en voel ik die lampen met bepaalde spotjes op mijn huid branden. Dan weet ik dat ik moet wegwezen.

Ik ben heel wit. Mensen vragen weleens: voel je je wel goed? Maar sinds een paar jaar ga ik naar het Erasmus MC in Rotterdam. Daar kan ik een implantaat krijgen dat ervoor zorgt dat ik iets minder snel pijn heb. Zo kan ik een uur in de zon in plaats van een kwartier. Het implantaat heeft als bijwerking dat ik wat bruiner word. De pijn gaat daarmee niet weg, maar ik kan wel langer in de zon, en als ik te lang in de zon zit, kan de pijn iets sneller overgaan.

Als ik naar buiten ga smeer ik me in met factor 50 en met een zonnebrand dat beschermt tegen UVA en UV-filter. Dat laat ik intrekken. Ik draag vaak een lange broek en een shirt met lange mouwen, of een dun vestje, maar wel dat mijn armen bedekt zijn.  Als de zon veel schijnt, draag ik ook dunne hardloophandschoenen.

Voor de rest is mijn dagritme vergelijkbaar met mensen die geen EPP hebben. Ik werk thuis (Linda maakt spullen van vilt), haal de kinderen op en ga met vriendinnen op stap. Als ik een terrasje wil pakken zoek ik een plek met diepe schaduw op, want onder een parasol weerkaatst de zon ook. Maar ik leef niet alleen s’ avonds of s’ nachts. Er zijn mensen met EPP die wel de hele dag binnen moeten blijven.

Het grootste gevolg? Dat ik niet de vrijheid heb om te doen wat ik wil

Spontaan een dagje weg met de kinderen zit er voor mij niet in. Dat vind ik het grootste gevolg van EPP, dat ik niet de vrijheid heb om te doen wat ik wil. Het vervelendst vind ik dat ik niet altijd mee kan doen met anderen. En als ik ontzettend veel pijn heb. Elk jaar maak ik het wel een keer mee dat ik toch weer zoveel pijn heb. Dan baal ik en denk: Waarom was ik zo dom geweest om de keuze te maken om dat ene te doen, waardoor ik langer in de zon was?
 

Heel soms voel ik mezelf zielig. Maar dan zeg ik: ‘Kom op, er zijn ergere dingen.’ Ik kan vaak nog wel wat. En het scheelt dat ik mijn broer heb. Op een warme dag appen we elkaar: ‘Gezellig he die zon?’ ‘Ja, ik zit alweer binnen.’ Humor helpt ons om te gaan met EPP.

Ik heb weleens gebeden om genezing. Of aan de Here God gevraagd of hij een plaatselijk wolkje voor de zon wilde plaatsen. Maar ik ben inmiddels negenendertig jaar verder en genezing lijkt me geen realistische wens. Tegenwoordig bid ik dat niet zo chagrijnig ben als ik last heb van de pijn. Ik heb ook weleens gezegd: Zal ik de zon lek schieten? Ik ben er klaar mee. Maar daar schiet ik niks mee op. Van mijn ouders kreeg ik mee: Kijk niet naar wat je allemaal niet kunt, maar kijk naar wat je allemaal wel kunt.

Het lied ‘Heer ik bouw op U. Mijn schild, mijn verlosser’ vind ik heel mooi. De Here God is bij mij. Hij weet het als ik pijn heb, chagrijnig ben of als ik tegen iets opzie. Hij weet daarvan. Dat helpt mij.

EPP is heel lastig en vervelend, maar er is nog genoeg wat ik wel kan. Ik hoop dat ik andere patiënten kan laten zien dat er alsnog veel mogelijk is.’’

Mooi weertje he?

Aan het einde van het interview breekt de zon door. Maar dat vindt Linda niet vervelend. ‘’Ik zit heerlijk onder de overkapping in de schaduw. Waarom zou ik niet mogen zeggen dat het mooi weer is? Ik vind zonnig weer veel mooier dan als het stort van de regen.’’ Binnenkort gaat ze met haar gezin op vakantie. ‘’Dit jaar gaan we op vakantie naar een bosrijke omgeving in de Veluwe. Daar staan we op een schaduwplek. Als het zonnig is kan ik niet zoveel, maar de kinderen wel, en dat vind ik heerlijk. Dan worden zij niet belemmerd. Mijn man en ik gaan lekker fietsen door het bos. Prachtig vind ik dat.’’

Lees ook: Hennie raakte voor 30% verbrand

Beeld: de foto bij dit artikel komt van Unsplash en is niet Linda