Enkele weken geleden beviel Ariëtte van haar derde ‘vlinderkindje’ Micha. Dat alle drie haar kinderen de zeldzame huidaandoening Epidermolysis Bullosa (EB) – ook wel vlinderziekte genoemd – konden krijgen, was iets waar Ariëtte en haar man vooraf rekening mee hielden. Bernhard, zijn moeder en een zus hebben alle drie deze ernstige erfelijke huidaandoening. Door een genetische afwijking in de eiwitten hechten de verschillende huidlagen niet goed. Hierdoor raakt de huid snel beschadigd en kunnen er blaren, wondjes en infecties ontstaan.

‘Vlinderkind’

“Toen we bij onze oudste zoon Jeftha de eerste blaar zagen ontstaan, waren we meteen alert”, vertelt Ariëtte. “Ik weet nog goed dat we in spanning afwachtten óf en hóe dit zich verder zou gaan ontwikkelen. Toen er op steeds meer plekken blaartjes ontstonden, wisten wij genoeg.” Het verloop van de ziekte is bij elk ‘vlinderkind’ anders. “Zo was bij onze oudste zoon zeven uur na zijn geboorte zijn eerste blaar zichtbaar, maar zijn er ook kinderen die met een open huid worden geboren. Bij onze tweede zoon Ezra was dat anders; bij hem kwam pas op dag vijf de eerste blaar. We hadden heel even de hoop dat hij deze ziekte niet zou hebben. In de familie was er zelfs al gedankt dat hij gezond was.”

Eerst duwde ik het weg, maar ik besefte dat Micha ook een vlinderkindje was

Hun jongste zoontje Micha werd enkele weken geleden helemaal gaaf geboren. “Iedereen leefde met ons mee en wachtte in spanning af of we dit keer een gezond kindje zouden krijgen. Mijn man is predikant, dus de hele kerk wist ervan en bad met ons mee. De ochtend na zijn geboorte zag ik tijdens het verschonen helaas de eerste blaar verschijnen. Eerst duwde ik het weg, maar ik besefte diep van binnen dat Micha ook een vlinderkindje was. We hebben dit een aantal dagen voor onszelf gehouden, om deze teleurstelling eerst samen een plekje geven, voordat we ermee naar buiten zijn gekomen.”

Machteloos toekijken

Micha gaat hard achteruit en krijgt steeds meer blaren. “Na enkele dagen lagen zijn benen helemaal open en had hij zoveel pijn dat hij morfine nodig had. Op het moment dat je zoiets bij je kind ziet gebeuren, moet je meteen aanstaan en word je verpleegkundige van je eigen kind, in plaats van de kraamvrouw die je eigenlijk bent. Het begon met een velletje, zoals wanneer je aan het vervellen bent, maar op een gegeven moment liet het vel op zijn bovenbeen los en stroopte zijn vel van top tot teen van zijn huid af. Nog binnen de kraamtijd verloor hij zijn volledige huid. Machteloos zagen we het gebeuren, zonder hier ook maar enige grip op te hebben.”

Huid-op-huidcontact

Ariëtte weet niet meer waar ze moest beginnen nu Micha’s huid volledig loslaat. Ze vraagt de thuiszorg van haar andere twee kinderen om hulp. “Ze konden gelukkig snel schakelen en hebben meteen gehandeld, door hem geheel te verbinden, alleen zijn hoofdje bleef vrij. Dit duurde ruim tweeënhalf uur. We hebben stukjes gaas op maat geknipt om tussen zijn vingertjes en teentjes te doen, want die lagen helemaal open en anders zouden ze aan elkaar groeien.”

Omdat het te pijnlijk voor Micha is om vastgehouden te worden, leggen ze hem op een kleedje en tillen zij het doek bij de hoeken op. “Huid-op-huidcontact was niet mogelijk. Doordat er ook blaren in zijn mond zaten, ging hij ook steeds minder drinken en viel hij af.” Micha wordt opgenomen in het ziekenhuis en krijgt sondevoeding. Zonder huid lijkt hij bijna doorschijnend. “Er bleef alleen rode huid over, daar kwamen korstjes op. Het leek alsof hij over zijn hele lijfje brandwonden had.” Een week later heeft Micha tot hun verwondering weer een geheel nieuwe huid, met wat blaartjes op de handjes en voetjes. Van de vreselijke week die achter hem ligt, is bijna niets meer zichtbaar.

Ik moet met mijn verstand handelen, anders houd ik het niet vol

“Bij mijn oudste zoon vond ik het lastig om mijn emoties een plek te geven en tegelijkertijd zijn wonden te verzorgen. Ik heb daar therapie voor gehad en dat heeft gelukkig goed geholpen.” Ariëtte kan daardoor tijdens de wondverzorging van haar kinderen haar emoties uitzetten en met haar verstand handelen. “Ik moet mijn kinderen helpen, dus als ik bij elke wond bang ben mijn kind pijn te doen, houd ik het niet vol. De blaren die gespannen staan, moeten namelijk worden doorgeprikt met steriele naaldjes zodat het vocht eruit kan lopen. Daarna moet er zalf en verband op. Tijdrovend en zeer pijnlijk voor de jongens.”

Op de blaren lopen

Ariëtte is voor haar kinderen altijd op zoek naar zachte kleding met zo min mogelijk naden, zodat er minder blaren ontstaan. “Bij Micha moesten we de rompertjes zelfs binnenste buiten keren, omdat hij zo openlag.” Ook schoenen zijn een enorme zoektocht. “Je wilt niet weten hoeveel miskopen ik al heb gedaan; alles doet zeer. In de winter kunnen we nog laarzen kopen met zacht wol erin, maar in de zomer zoek ik op het tweedehands kledingplatform Vinted naar schoenen die al zijn ingelopen.”

Vaak worden schoenen al na één keer dragen aan de kant geschoven, omdat ze toch te veel pijn doen en blaren veroorzaken. “Wandelen betekent letterlijk op blaren lopen. Die pijnlijke blaar die wij soms op onze hiel hebben, daar hebben zij er wel tien van op één voet. Hun pijngrens is gelukkig heel hoog. De kinder- en pubertijd is de moeilijkste periode voor mensen met deze variant van de huidaandoening; dan is de huid in de groei en staat het onder druk. Dat zie ik nu ook bij Micha; zijn nageltjes groeien, waardoor eronder blaren ontstaan. Dat is vreselijk pijnlijk. Naarmate ze ouder worden, wordt de ziekte gelukkig stabieler.”

‘Moet je kijken!’

“Op school, in de kerk en in ons dorp horen de jongens er helemaal bij en lacht niemand hen uit.” Dat kan ook anders, heeft Ariëtte ondervonden. “We hebben weleens gehad dat – toen we in een dierenpark liepen – mensen zeiden: ‘Moet je kijken! Die kinderen hebben krentenbaard! Die neem je toch niet mee naar een dierentuin?’ Zo’n opmerking doet pijn. Mensen vragen zich hardop af of onze kinderen besmettelijk zijn. Om dit soort opmerkingen in de toekomst te voorkomen, is het belangrijk dat deze huidaandoening meer bekendheid krijgt in de maatschappij.”

Dankbaar voor een opgewekt karakter

Ariëtte is dankbaar voor het opgewekte karakter van haar kinderen. “Ik geloof dat God dit aan hen heeft gegeven zodat ze kracht hebben om met hun ziekte om te gaan. We hebben de kinderen verteld dat ze zijn zoals God hen heeft bedoeld. We richten ons als gezin graag op alles wat wél goed gaat en zijn daar extra dankbaar voor. De eerste zondag nadat Micha was geboren, vertelde mijn man de gemeente dat Micha ook een vlinderkind is, net als onze andere jongens. Tijdens het gebed dankte hij God voor de bijzondere manier waarop Hij de wereld heeft geschapen en dat daar ook plaats is voor de kwetsbare vlinders. Dat ontroerde mij; God weet van onze kinderen af en zorgt voor hen!”