Na een voorspoedige zwangerschap bevalt Everdien Molenaar met zevendertig weken van haar tweeling Jackie en Charlie. De ontwikkeling van de tweeling verloopt niet parallel; waar Charlie er lustig op los begint te brabbelen, maakt Jackie alleen nog maar eentonige geluiden en reageert niet wanneer de hond blaft. Na een wekenlange zoektocht wordt duidelijk dat Jackie volledig doof is. Als zij anderhalf jaar is, krijgt zij haar eerste CI (geïmplanteerde gehoorprothese) en leert ze langzaam maar zeker horen.
“Beide meisjes waren kerngezond”, vertelt Everdien, moeder van de tweelingzusjes. “Ook de gehoortest was goed. Toch werd na ongeveer negen maanden duidelijk dat Jackie niet goed op geluiden reageerde.” Die week moet Everdien met haar dochtertjes naar het consultatiebureau. “Daar werd gevraagd of ze al lekker brabbelden, iets wat op deze leeftijd normaal was. Ik vertelde dat Charlie er inderdaad lustig op los brabbelde, maar dat Jackie alleen nog maar eentonige geluiden maakte.”
Het feit dat Jackie nog niet brabbelt zet Everdien aan het denken. “Het was mij al eerder opgevallen dat ze niet reageerde wanneer de hond blafte, maar ik had daar verder niet bij stilgestaan. Diezelfde avond riep mijn man Jackie en gaf ze opnieuw geen respons. Hij zei gekscherend: ‘Is ze doof ofzo?’ Ik zei meteen dat ik me dat serieus afvroeg en me daar een beetje zorgen om maakte.”
Hij zei gekscherend: ‘Is ze doof ofzo?’
Onderzoeken en gehoortest
Een dag later zit de ongeruste Everdien met haar dochter bij de huisarts. “Hoewel hij niks verontrustends zag in haar gehoorgang, werden we voor de zekerheid doorverwezen naar de
KNO-arts.” Deze ziet ook niks afwijkends en verwijst Jackie naar een logopedist. “Daar moest zij allerlei opdrachten doen. Ook werd er een gehoortest afgenomen.” Haar gehoor is aan één kant onvoldoende. “Ik moest zes weken later terugkomen; dan zou deze test opnieuw worden afgenomen.” Omdat de gehoortest opnieuw laat zien dat haar gehoor aan één kant onvoldoende is, wordt ze doorverwezen naar een audiologisch centrum.
Volledig doof
Daar wordt duidelijk dat Jackie volledig doof is. “Het geluidsignaal komt niet goed aan bij haar hersenen en wordt daardoor niet doorgegeven aan het slakkenhuis. Ze kreeg de diagnose auditieve neuropathie (AN). Hoewel het gehoorverlies en het verloop hiervan bij elk kind anders is, was bij Jackie wel meteen duidelijk dat er nooit geluid binnenkomt. Kort gezegd: ze is volledig doof.” Jackie moet met spoed een CI-traject in.
Een Cochleair implantaat (CI) is een gehoorprothese die geïmplanteerd wordt in het binnenoor. Het CI stuurt spraak- en omgevingsgeluiden via elektronische prikkels direct naar de gehoorzenuw. Voor de spraak- taalontwikkeling is het van belang een CI zo snel mogelijk te implanteren bij kinderen die doof worden geboren, zodat ze geen grote ontwikkelingsachterstanden oplopen. “Veel doof geboren kinderen krijgen beide CI’s voor hun eerste verjaardag, bij Jackie moest het traject toen nog beginnen.”
Meerdere aanlegafwijkingen in de hersenen
Normaal gesproken krijgen kinderen de linker en rechter CI gelijktijdig geïmplanteerd. Omdat Jackie auditieve neuropathie (gehoorverlies vanuit haar hersenen) heeft, was er een kans dat de CI’s niet zouden aanslaan. Om deze reden werd ervoor gekozen om er eerst één te implanteren”, aldus Everdien. “Wanneer deze zou werken, zou de tweede worden geïmplanteerd.” Voordat de CI’s worden geplaatst wordt er een MRI-scan gemaakt. “Deze MRI is een standaardprocedure bij een CI-plaatsing en geeft bijna altijd goed nieuws. Helaas kregen wij een harde klap te verduren; er werden meerdere aanlegafwijkingen in de hersenen gevonden.”
Er werden meerdere aanlegafwijkingen in de hersenen gevonden
De operatie wordt gecanceld. “In plaats daarvan zaten we bij de poli neurologie.” Jackie heeft een cyste in haar hersenen en een verkleinde hersenbalk. Er wordt besloten een genetisch onderzoek te doen. Uit dit onderzoek blijkt dat Jackie het Chudley-McCullough syndroom heeft. Een zeer zeldzaam syndroom dat ervoor zorgt dat er meerdere aanlegafwijkingen zijn, zoals ernstig tot volledig gehoorverlies in de zuigelingenleeftijd. “We vermoeden dat de gehoortest daarom niet afwijkend was na haar geboorte en dat ze kort daarna haar gehoor is kwijtgeraakt.”
Eerste gehoorprothese
In mei 2020 krijgt Jackie eindelijk haar eerste CI. “Vanwege de coronapandemie werd de operatie voor de tweede keer gecanceld. Al die tijd lag haar spraak- en taalontwikkeling stil.” Tijdens de operatie wordt het inwendige deel (de ontvangstspoel) van de CI op de schedel gelegd. Deze is verbonden met elektroden, die vervolgens in het slakkenhuis worden gelegd. Aan de buitenkant van haar hoofd wordt de spraakprocessor geplaatst. Zodra de magneet van de spraakprocessor contact maakt met het inwendige deel kan Jackie horen.
Leren horen
“Het leren horen was een proces van maanden”, vertelt Everdien. “Toen het resultaat lange tijd uitbleef, dachten we dat het bij Jackie niet werkte. Toch ging ze uiteindelijk in hele kleine stapjes vooruit en begon ze steeds meer te horen. Eerst hoorde ze alleen nog maar een s-klank en ons geklap, wanneer we achter haar klapten. Ging er een hard alarm af, dan reageerde ze hier niet op, omdat haar hersenen dat niet herkenden. Alleen de dingen die we heel vaak herhaalden, werden herkend en kon ze horen.”
Het leren horen was een proces van maanden
Als Jackie bijna drie jaar is, krijgt zij haar tweede CI. “Hiervoor moest haar rechter CI af, zodat ze ook kon leren horen met haar linker CI. We waren bang dat dat opnieuw maanden zou duren, maar het tegendeel was waar; haar hersenen pakten het zó goed op dat ze binnen 2 dagen al bepaalde klanken kon horen, terwijl dat bij haar eerste CI maanden heeft geduurd. Binnen een week hoorde ze haar naam en na vier weken mocht ze allebei haar CI’s op.” Haar gehoor en taal gaan sindsdien met sprongen vooruit. “Jackie gaat dagelijks naar Kentalis, een school voor onder andere slechthorende en dove kinderen. Ook krijgt ze logopedie.”
Gebaren en gesproken taal
“We zijn enorm dankbaar dat haar gehoor het zo goed doet. Dat neemt niet weg dat Jackie een doof kind is”, benadrukt Everdien. “Ze hoort door middel van implantaten, een hulpmiddel om in deze horende maatschappij mee te kunnen komen. Niet bij elk kind slaat de CI aan. Deze kinderen zullen doof door het leven moeten gaan. Gelukkig bestaat er gebarentaal. We vinden het heel belangrijk dat Jackie tweetalig – dus zowel met gesproken taal als met gebarentaal – wordt opgevoed. Daar zijn we dan ook meteen na de diagnose mee gestart.” Ook op school krijgt Jackie dagelijks gebarentaal aangeboden. “Op deze manier kan zij gebruik maken van de gesproken taal of van gebarentaal op momenten dat zij dat wil.”
’s Nachts of wanneer ze in bad zit, heeft Jackie haar CI’s niet op. “Als er dan iets is, kunnen we elkaar toch verstaan dankzij gebarentaal.” Everdien vindt het belangrijk dat Jackie zelf aangeeft wanneer ze de CI’s wil dragen en wanneer ze behoefte heeft aan rust. “Ze mag horen of doof zijn wanneer ze wil. Het is mooi om te zien dat ze zich oké voelt in allebei de werelden. Al maakt ze er weleens misbruik van”, lacht ze. “Als ze niet naar mij wil luisteren doet ze de CI’s snel af en doet ze net of ze mij niet heeft gehoord.”
Everdien is van mening dat, hoe meer mensen gebarentaal leren, hoe mooier de wereld wordt. “We zijn God dankbaar dat Hij ons dit prachtige en tegelijkertijd krachtige meisje schonk. Met haar komst kregen we een leven vol gebaren en dat is een enorme verrijking.”
